写在前面的话:国内正在为Gantenerumab的Ⅲ期药物临床试验,招募轻度阿尔茨海默病(简称AD)志愿者,看到招募通知的患者家属纷纷加我微信,表示愿意加入我们这项将要造福人类的临床研究。我们的患者愿意为人类攻克AD这个世纪难题做贡献,令我深受感动。同时,我又无奈地发现有很多志愿者,经过了仔细地询问病情后,其实并不是AD,很有可能是FTD(额颞叶痴呆)、DLB(路易氏体痴呆)、VaD(血管性痴呆)、PSP(进行性核上性麻痹)……失智症可以由各种疾病引起,它是因认知功能损害而导致生活不能自理为特征的一系列疾病的症状群。可以引起失智症的疾病可不是只有AD。
AD是导致失智症的中枢神经系统第一常见的变性病。然而,除此之外还有很多疾病可以导致认知下降。
路易氏体痴呆(DLB)是引起失智症的中枢神经系统第二大变性病。
路易氏体痴呆:临床主要表现为波动性认知障碍和生动的视幻觉,此外还会有帕金森综合征的症状。据统计,在65岁以上老年人中路易氏体痴呆的患病率约为5%,占所有失智症的20%。波动性的认知障碍,就是认知障碍表现不持续,有时会有“落日现象”,就是白天轻,晚上重。患者病情程度比较轻微的时候,你遇到他,有时竟然以为病好了。这就容易给家属造成一种假象,似乎这个病不用治疗,就可以自愈。生动的视幻觉就是看见了不存在的人或者物体,比如看到的人有头发、有面孔,穿着什么颜色的衣服都能说出来;或者看到地上有蚂蚁在爬……帕金森综合征表现为全身发僵,发硬。帕金森综合征与认知障碍出现的时间通常不超过一年,为路易氏体痴呆;如果帕金森症状出现在先,超过3年后才出现认知障碍,那么就是PDD(帕金森病痴呆)。
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综合征 。临床上典型的症状是头仰视,走路的时候都不能看路。也会引起认知下降,容易被误认为是PD或者AD,其实,两者都不是。需要仔细询问病史、查体和辅助检查进行鉴别诊断。
额颞叶痴呆(FTD)
额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征,其临床表现和病理特征都有很大的异质性。FTD包括以人格和行为改变为主的行为异常性FTD和以语言功能隐匿性下降为主的原发性进行性失语(PPA)。
与AD不同,FTD的记忆障碍是“额叶型”遗忘,并且到疾病晚期才会出现,首发症状往往是精神行为异常,理解判断力下降,容易上当受骗。喜欢捡垃圾,把废品当作宝贝到处藏。所以医生问诊的时候,一定要问,最先出现的什么症状:记忆下降还是精神行为异常?这对于诊断和鉴别诊断非常重要。
血管性痴呆(VD)
脑血管病也是导致认知下降的常见原因,包括缺血性或出血性脑血管病,或者是心脏和循环障碍引起的低灌注。卒中后出现的认知障碍与AD的缓慢展不同,VD多急性起病,呈阶梯式进展。一般出现在卒中后3个月内,也叫假性痴呆。因为随着原发病的好转,认知改变可以恢复。但是,反复多次的卒中后,认知功能会随着每次卒中复发呈现阶梯式的加重。另外,还有一个容易被忽视的小血管性认知障碍(small vessels cognitive impairment,svCI),虽然没有大血管闭塞后的脑组织大片坏死的影像学表现,起病类似AD,隐袭起病,缓慢进展,磁共振检查可以看到中重度的白质变性和三个或三个以上的多发的腔隙性梗死灶。既往病史通常会有高血压、高血脂和高血糖,尤其是严重的高脂血症。认知功能障碍首先表现为动作迟缓、反应迟钝,走路小碎步,尿频……严重时还会有记忆功能减退,与AD引起的记忆减退不同,小血管性的认知功能障碍只是延迟回忆略差、再认检查通常表现良好。通过仔细病史询问、查体和影像检查,就可以进行鉴别诊断。
失智症的原因多种多样,除了上面列出的这些还包括脑外伤,肿瘤,感染,营养代谢性疾病,一氧化碳中毒性脑病,严重贫血以及正常颅压脑积水等多种问题,所以引起失智症的疾病不是只有AD,需要有经验的临床大夫仔细甄别。
到了痴呆阶段,所有的症状都表现出来了,就需要利用神经心理量表,影像学检查等辅助手段,来进行鉴别诊断。
文章来源:主观认知下降
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